Recém Diagnosticado Tipos diferentes de mieloma

Diferentes tipos de mieloma 

Existem diferentes tipos e subtipos de mieloma. Eles são baseados no tipo de imunoglobulina 

(proteína) produzida pela célula do mieloma. Nor- malmente, as diversas imunoglobulinas têm diferentes funções no corpo. Cada imunoglobulina consiste de duas cadeias pesadas e duas cadeias leves. Existem cinco tipos de cadeias pesadas de proteína: G, A, D, E e M. Existem dois tipos de cadeias leves de proteína: kappa (κ) e lambda (λ). A tipagem do mieloma, feita com um teste chamado eletroforese por imunofixação(IFE), identifica as cadeias pesada e leve. A maioria dos pacientes com mieloma, cerca de 65%, tem mieloma IgG com cadeias leves κ ou λ. O próximo tipo mais comum é o mieloma IgA, também com cadeias leves κ ou λ. (ver Tabela 3.) Mielomas IgD, IgE e IgM são muito raros. 

Aproximadamente 30% dos pacientes produzem cadeias leves livres (separadas das cadeias pesa- das) além da combinação de molécula inteira de cadeias leves mais cadeias pesadas. Em cerca de 15%–20% dos pacientes, as células do mieloma produzem apenas cadeias leves e nenhuma cadeia pesada. Isto é chamado mieloma “Bence Jones” ou de “cadeia leve”. Raramente (em cerca de 1%–2% dos pacientes), as células do mieloma produzem muito pouco ou nenhuma proteína monoclonal de qualquer tipo. Isto é chamado mieloma “não secretor”. No entanto, o ensaio Freelite® (cadeia leve livre do soro) pode detectar quantidades minutas de cadeias leves no sangue de cerca de 70% desses pacientes. 

Existem diferenças sutis nos comportamentos de diferentes tipos de mieloma. O mieloma IgG tem as características comuns do mieloma. O mieloma IgA pode, algumas vezes, ser caracterizado por tumores fora do osso. O mieloma IgD pode ser acompanhado por leucemia de plasmócitos e, mais frequentemente, causa dano renal. Os mielomas de cadeias leves e de Bence Jones são os mais propensos a causar dano renal e/ou levar a depósitos de cadeias leves nos rins e/ou nos nervos ou outros órgãos. Dependendo das características dos depósitos de cadeias leves, esta condição é chamada de doença de depósito amiloide ou de cadeia leve (LCDD). Em fevereiro de 2015, um estudo conduzido pelo grupo Mayo de 124 pacientes não secretores diagnosticados e tratados entre 2001 e 2012 foi publicado no site do European Journal of Hematology. Ele concluiu que a sobrevida dos pacientes com mieloma não secretor parece superior aos que têm o mieloma secretor. 

Duas outras doenças de imunoglobulinas relacionadas são a macroglobulinemia de Waldenström, que está associada a proteína monoclonal IgM, e a síndrome de POEMS, uma doença rara associada a proteína monoclonal, neuropatia, órgãos aumenta- dos, transtornos endócrinos e alterações cutâneas.