O Que É Mieloma Mieloma múltiplo é um câncer dos plasmócitos da medula óssea. Nesta publicação, mieloma múltiplo é mencionado como “mieloma”, já que o mieloma é caracterizado por múltiplas áreas de envolvimento e o uso da palavra “múltiplo” é, por- tanto, redundante. A intenção desta publicação é fornecer informações básicas e sugestões sobre como lidar com esta doença.

Embora não exista atualmente uma cura para o mieloma, essa é uma doença eminentemente tratável. Muitos pacientes passam a levar uma vida plena e produtiva por anos, até mesmo décadas, após o diagnóstico. Com o aumento na pesquisa, a perspectiva geral para os pacientes está em constante melhora. Saber mais sobre a doença, entendendo o que pode ser feito para ajudar, reduz ansiedades e torna mais fácil aceitar o diagnóstico.

O mieloma é uma doença muito individual.
O mieloma é, geralmente, de crescimento lento, mas também pode, algumas vezes, ser muito mais agressivo. Um especialista qualificado em mieloma será capaz de determinar a melhor abordagem na sua situação individual. Se não tiver um especialista em mieloma por perto, você deve procurar um especialista que trabalhará com um médico local que administra o seu tratamento. Embora a sua equipe de cuidado à saúde avalie cada situação em particular e recomende a melhor abordagem, o paciente desempenha um papel central em ajudar a tomar decisões individuais de tratamento. É importante que os pacientes e suas famílias este- jam bem informados, façam perguntas e deem opiniões sérias sobre estratégias ou opções alter- nativas. A mensagem principal da IMF é "Conhecimento é Poder." Saber sobre a sua doença ajuda você a tomar as melhores decisões.

O mieloma é, literalmente, um "oma," ou tumor, envolvendo o "mielo," ou células produtoras de sangue na medula óssea. As células que são afetadas são os plasmócitos (um tipo de célula branca, leucócito), que são as nossas células produtoras de anticorpos (produtoras de imunoglobulina). Uma célula do plasma maligna ou cancerosa é chamada de célula de mieloma. Mieloma é chamado "múltiplo", já que existem, frequentemente, múltiplas porções ou áreas no osso em que ele cresce. O mieloma pode aparecer como um tumor e/ou uma área de perda óssea. Em qualquer um dos casos, o tumor ou 'buraco' no osso é chamado de "lesão". As áreas de perda óssea causadas pelo mieloma são mencionadas como "lesões líticas". O único momento em que o mieloma não é "múltiplo" é no caso raro de um "plasmocitoma solitário," um único tumor de mieloma que pode aparecer dentro ou fora da medula óssea.

O mieloma afeta os locais em que a medula óssea normalmente está ativa em um adulto. Esta medula está na área oca dentro dos ossos da coluna espinhal, crânio, pelve, caixa torácica e nas áreas em torno dos ombros e quadris. As áreas geralmente não afetadas são as extremidades: as mãos, pés e regiões inferiores do braço/perna. Isto é muito importante, já que a função dessas áreas críticas é, em geral, totalmente retida.

O mieloma pode ser descoberto em um estágio pré-canceroso (ver Tabela 1). Em alguns casos, as células do mieloma se acumulam muito lenta- mente na medula óssea. O estágio mais inicial é chamado de Gamopatia Monoclonal de Significância Indeterminada (GSMI). Isto não é um câncer. Em GSMI, as células do mieloma constituem menos de 10% das células da medula óssea. O risco de transição de GSMI para mieloma ativo é muito baixo: apenas uma chance de 1% a cada ano de acompanhamento. Mesmo se as células do mieloma estiverem em um nível maior, de 10%–60% do total da medula óssea, a taxa de crescimento pode ser muito lenta e representa o mieloma múltiplo assintomático ou indo- lente (MMI). GSMI e MMI de "baixo risco" podem mudar, muito lentamente, durante um período de anos e não requer tratamento ativo. O mieloma múltiplo assintomático de baixo risco não é nem GMSI, nem MMI de alto risco. É muito importante estabelecer o diagnóstico correto, distinguindo GMSI e MMI do mieloma ativo, ou inicial ativo, que requer tratamento.



Novos eventos definidores do mieloma (NED) foram recentemente estabelecidos, consistindo de:

1) Esclarecimento e atualização das variáveis laboratoriais e radiográficas, que cumprem os critérios para a presença de critérios CRAB:
Clearance de creatinina < 40 ml/min;
Evidências de imagens da doença ativa se uma ou mais lesões osteolíticas estiverem presente na radiografia do esqueleto, TC (Tomografia Computadorizada de baixa dose) do corpo inteiro ou PET-CT.

2) Definição de biomarcadores para a identificação de pacientes com mieloma indolente de “altíssimo risco”, que requer tratamento.
- Plasmócitos na medula óssea > 60%; Razão de cadeias leves envolvidas (monoclonal) para não envolvidas (normal)>100;
- >1 lesão focal na RM.

Cada um desses novos biomarcadores pode pre- dizer, independentemente, se um paciente com mieloma múltiplo assintomático tem um risco igual ou acima de 80% de progredir para mieloma ativo e desenvolver sintomas dentro de dois anos. Esses pacientes têm mieloma inicial, para o qual o tratamento agora é recomendado. Pacientes com mieloma múltiplo assintomático de “alto risco”, sem novos eventos definidores, devem ser tratados ape- nas no contexto de um estudo clínico.

Hoje não existe definição uniformemente aceita de mieloma de “alto risco” mas, na maioria dos casos, as definições de mieloma múltiplo assintomático de alto risco, publicadas pelos grupos Mayo e espanhol, são os critérios de elegibilidade aceitáveis para os estudos clínicos.

Pacientes com mieloma múltiplo assintomático de risco padrão não requerem tratamento, mas devem ser observados em intervalos regulares sob a orientação de um hematologista/ oncologista.

Fatos básicos sobre o mieloma

Muitas coisas podem causar o mieloma ou desencadear uma população de células já anormais ou pré-mieloma danificadas na medula óssea. A exposição a substâncias químicas tóxicas, radiação atômica, qualquer coisa que suprima ou inter ra no sistema imunológico, ou infecção por vírus causadores de câncer, implicam em causas, ou desencadeadores do mieloma. Substâncias químicas tóxicas que foram identificadas incluem benzeno, dioxinas (como dioxinas no Agente Laranja) e uma gama completa de substâncias químicas agrícolas, solventes, combustíveis, escapamentos de motores e materiais de limpeza. A exposição séria à radiação é muito incomum, mas ocorreu no Japão em locais de testes e reatores atômicos e também em instalações industriais. Diversos vírus foram identificados, incluindo o HIV (vírus da AIDS), vírus da hepatite e diversos vírus do herpes. Alguns retrovírus, como SV40 (Vírus símio 40), um contaminante nas preparações da vacina da pólio, também foram implicados na patogênese do mieloma.

Existe alguma tendência familiar para o mieloma: aproximadamente 5%-7% dos diagnósticos de mieloma ocorrem em um membro da família que tem um parente próximo anteriormente diagnosticado com GSMI ou mieloma. Um possível teste de detecção/inicial pode ser discutido com o seu médico se você tiver um parente com mieloma ou GSMI.

O mieloma ocorre em adultos. A média de idade para o início do mieloma é dos 60 aos 65 anos. Apenas 5%–10% dos pacientes tem menos de 40 anos de idade. O mieloma ocorre mais comumente em homens e em alguns grupos raciais, como afro-americanos.

Nos Estados Unidos, a estimativa da incidência de novos casos de mieloma para o ano de 2015 é de aproximadamente 24.000. A incidência varia de aproximadamente 0,5–1/100.000 entre asiáticos até no máximo ~10–12/100.000 entre homens afro-americanos. Em qualquer momento, existem mais de 100.000 pacientes com mieloma passando por tratamento para a sua doença nos EUA. Parece que a incidência de mieloma está aumentando em diversas partes do mundo, especialmente na Ásia.